七、银屑病
(一)寻常型银屑病
临床诊断要点
1、发病年龄以青壮年居多,无明显性别差异,病程呈慢性经过,多数患者冬重夏轻,易复发。
2、皮损好发于头皮、躯干和四肢伸侧,典型损害为边界清楚的红色斑丘疹或斑片,表面覆盖非粘着性银白色鳞屑,鳞屑易刮除,其下方可见一层发亮的淡红色薄膜,称薄膜现象;刮除薄膜后红斑表面出现小出血点,称点状出血现象;头皮皮损鳞屑较厚,头皮呈束状。
3、皮损表现多种多样,可有点滴状、地图状、钱币状、斑块状、回状、环状、匐行状、蛎壳状和疣状等。少数病人损害可发生于毛囊;发生于皱折部位的皮损鳞屑较少;病期长者可出现甲凹点,甲床肥厚、甲剥离等甲病变。
4、进行期患者外观正常的皮肤在受外伤、注射等损伤后,可发生银屑皮损,称为同形现象。
5、根据病程的发展,可分为进行期、静止期和退行期。
组织病理诊断要点
表皮明显增厚伴角化不全,角质层内或层下见小脓肿,颗粒层变薄或消失,表皮嵴延长,乳头部毛细血管扩张扭曲,管壁增厚,真皮上部血管周围炎症细胞浸润,乳头部水肿并向上延长。
(二)脓疱型银屑病
脓疱型银屑病临床上可分为泛发性和掌跖脓疱型两种。
泛发性脓疱型银屑病
临床诊断要点
1、常因进行期寻常型银屑病皮损外用刺激性药物、糖皮质激素突然停药或减量过快、感染等因素促发,也有少数患者发病即表现为泛发性脓疱型银屑病。
2、在外观正常皮肤或寻常型银屑病皮损部位,红斑基础上出现黄白色粟粒大浅表性无菌脓疱,脓疱密集可成脓湖,严重者很快泛发全身,面部较少受累。
3、患者在脓疱出现之前或同时伴有高热、关节肿胀、疼痛,发热与脓疱出现可呈周期性发作。
4、可伴有白细胞增多、血沉增快、体重减轻、肌无力、沟纹舌等全身症状,病程长者甲病变明显,可有指尖萎缩。
5、病情好转后可出现典型银屑病皮损,病程可持续数月或更久。
掌跖脓疱型银屑病
1、皮损局限于掌跖部位。
2、皮损表现为红斑基础上粟粒大黄白色脓疱,壁厚不易破溃,可自行干涸结痂、脱屑,反复发作。
3、患者全状况不受影响。
组织病理诊断要点
棘层上部出现由中性粒细胞聚积形成的Kogoj海绵状脓肿,真皮层淋巴细胞和组织细胞浸润明显,中性粒细胞较少。
(三)红皮病型银屑病
临床诊断要点
1、突然发病或活动期银屑病外用刺激性强的药物诱发。
2、皮损广泛,累及全身包括面部、双手足,皮肤潮红、脱屑明显,有时伴有浮肿,可有正常皮岛。
3、伴有发热、关节疼痛、全身浅表淋巴结肿大等全身症状。
4、病程较长,皮损消退后出现寻常型银屑病表现。
组织病理诊断要点
具有银屑病和慢性皮炎的双重特征,表皮细胞内和细胞间水肿,真皮上部水肿,毛细血管扩张,周围炎症细胞浸润。
(四)关节病型银屑病
临床诊断要点
1、除银屑病损害外,患者具有类风湿性关节炎症状,极少数患者的银屑病表现出现在关节炎之后,多侵犯四肢末梢小关节尤其使指趾关节受累。受累关节可以红肿疼痛,重者关节畸形、活动障碍,严重者可侵犯多个大小关节及脊柱。
2、患者关节症状常与寻常型或脓疱型或红皮病型银屑同时发生,关节症状随皮肤症状轻重而变化。
辅助检查
血清类风湿因子阴性,X线检查受累关节可有类风湿性关节炎表现。
八、原发性血小板减少性紫癜(ITP)
准入标准:1987年1月全国血栓与止血学术会议制定原发性血小板减少性紫癜的诊断标准。
1、广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏;
2、多次检查血小板计数减少;
3、脾脏不增大或仅轻度增大;
4、骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍;
5、以下五点应具备任何一点:
(1)泼尼松治疗有效;
(2)切脾治疗有效;
(3)PalgG增多;
(4)PAC3增多;
(5)血小板寿命缩短;
6、排除继发性血小板减少症。
九、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)
1、血象:贫血或伴有血小板、白细胞数下降,网织红细胞计数升高(再障危象时可明显降低)。
2、骨髓:多呈增生性贫血(红系以中幼红为主)骨髓象;再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。
3、近期无输血或特殊服药史,如有直接抗人球蛋白试验阳性,结合临床表现和实验室检查,可诊断为温抗体型自身免疫性溶血性贫血。
4、如抗人球蛋白阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾术有效,除外其他溶血性贫血,可诊断抗人球蛋白试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。
十、系统性血管炎(系统型结节性多动脉炎)
准入标准:参照1990年美国风湿病协会分类诊断标准:
1、体重因本病下降≥4Kg;
2、皮肤网状青斑;
3、睾丸疼痛或压痛(除外感染、创伤或其他原因);
4、弥漫性肌痛(不包括肩部、臀部肌肉)、肌无力或下肢触痛;
5、单神经炎或多神经病;
6、舒张压大于12kPa(90mmHg);
7、血尿素氮>40mg/dl,血肌酐>1.5mg/dl(非因脱水或阻塞);
8、HBsAg或HBsAb阳性;
9、动脉造影显示内脏动脉有多发行动脉瘤或闭塞病灶,除外动脉硬化、纤维肌肉增生异常综合征或其他非炎症性因素;
10、中小动脉活捡见血管壁有粒细胞或(和)伴单核细胞浸润。
以上10条中至少具备3条,可诊断结节性多动脉炎。
十一、干燥综合症诊断标准
准入标准:参照1991年董怡建议标准:
1、干燥性角结膜炎:滤纸试验、泪膜破碎时间、角膜染色。3项试验中2项异常。
2、口干燥征:唾液流率、腮腺造影、唇腺活检、唾液腺放射性核素造影摄取及排泌功能低于正常,4项试验2项异常。
3、抗SSA(Ro)抗体阳性或抗SSB(La)抗体阳性,或ANA>1:20或RF>1:20。
有上述3项或2项,并除外其他结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、GVH等病者。3项者为肯定,2项者为可能。
十二、淋巴结结核
准入标准:参照2003年科学技术文献出版社出版的《现代实用结核病学》及1995年国家中医药管理局发布的中医病证(瘰疬病)诊断疗效标准制定:
1、肿大淋巴结质中等或犏硬,粘连成串,成团或与周围组织粘连,大多压痛不明显;或皮肤暗红,有波动感,有压痛;或形成溃疡、窦道,长期不愈合。
2、有结核病史,曾有淋巴结结核溃破愈合史,在其原发淋巴结结核附近,或其他部位出现肿大淋巴结。
3、X片示肺部或纵融有结核病灶或淋巴结有钙化,口腔、咽喉、面部或腹腔脏器有结核感染病变。
4、结核菌素试验强阳性(硬结直径≥15mm,或有水泡或破溃),或结核抗体阳性。
5、淋巴结穿刺示结核,或脓液中找到结核菌,或淋巴结活检,病理证实为结核。
准入标准:
1、诊断标准中,第5项为金标准,细胞学或病理确诊即可准入。
2、第4项再加其他3项中任何一项也可准入。
十三、骨与关节结核
准入标准:参照《临床疾病诊断依据治愈好转标准》(中国人民解放军总后勤部第2版人民军医出版社)
1、有结核病史或与结核病患者接触史。
2、有低热、盗汗、食欲差、消瘦等中毒症状。
3、骨关节病变处疼痛、肿胀、压痛和叩击痛,活动障碍,不同的部位可发生相应畸形,活动受限及合并截瘫。
4、可有寒性脓肿,溃后形成窦道。
5、结核活动期血沉增快。
6、X线摄片可显示椎体不规则骨质破坏,或有椎体塌陷、死骨形成,椎间隙变窄或消失,椎旁有寒性脓肿阴影。
7、CT或MRI检查可显示病变范围、椎管内病变范围及脊髓受压情况。
具备以上4条或以上者。
十四、骨髓异常增生综合症
准入标准:参照《血液病诊断与疗效标准》第三版(张之南主编)
1、临床有贫血或出血或感染;
2、外周血一系或两系或全血细胞减少;
3、骨髓常有病态造血原始+早幼<5%;
4、骨髓活检可出现骨髓前体细胞异常定位;
5、染色体分析可有染色体异常;
6、排除其他疾病。
十五、运动神经元病
准入标准:参照1994年世界神经病学联盟制定
1、出现上运动神经元和/或下运动神经元病损的选择运动系统性损害。
2、全身4个区域(延髓、颈、胸、腰骶神经支配节段)中有3个出现上和/或下运动神经元损害体征。
3、疾病在6个月内必须逐步进展。
4、疾病常有从腰骶向颈/胸段,最后向延脑方向发展;
5、肌电图示神经源性损害,有明显纤颤电位;运动和感觉传导速度正常,无传导阻滞;远端运动传导潜伏期可延长,波幅降低。
6、无感觉及括约肌功能障碍。
以上第1条再加第5条,为必要条件。